布加综合征是由各种原因所致肝静脉及其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的、常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症,这种疾病多发于青年男性。
布加综合征有何表现
单纯下腔静脉阻塞则有胸腹壁及背部浅表静脉曲张(静脉血流由下而上)及下肢静脉曲张、水肿、色素沉着和溃疡等症状;单纯肝静脉血栓形成急性期病人临床表现为发热、右上腹痛、肝大、黄疸、少尿、肝区有触痛及迅速出现大量腹腔积液等症状,数日或数周内便可因循环衰竭、肝衰竭或消化道出血而死亡;单纯肝静脉血栓形成非急性期的症状是门静脉高压、肝脾大、顽固性腹腔积液及食管静脉曲张破裂出血。
布加综合征有哪些类型
依据血管受累程度和阻塞病变的性质和状态等因素,布加综合征可分为急性型、亚急性型和慢性型。
1.急性型
多为肝静脉完全阻塞而引起,阻塞病变大多为血栓形成。一般始于肝静脉出口部,血栓可急剧繁衍到下腔静脉。起病急骤,突发上腹部胀痛,伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状。
2.亚急性型
多为肝静脉和下腔静脉同时或者相继受累,顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多等症状同时存在,继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张,其血流方向向上。
3.慢性型
病程可长达数年以上,多见于隔膜型阻塞的患者,病情较轻,但有引人注目的体征,如胸腹壁粗大、蜿蜒的怒张静脉。色素沉着常见于足靴区,有的人会出现慢性溃疡。虽出现不同程度的腹腔积液,但多数趋于相对稳定。
介入手术是布加综合征首选治疗方法,它创伤小、效果好。对于下腔静脉或肝静脉合并血栓者,可先插管溶栓治疗,待血栓完全溶解后再进行球囊扩张治疗。球囊扩张效果差者可予肝静脉和或下腔静脉支架置入治疗。
本文由上海市静安区中心医院血液科主治医师夏乐敏进行科学性把关。
“达医晓护”供稿
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