中老年人贫血应警惕骨髓增生异常综合症

导语

孙爱宁教授.
本报记者褚馨
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读者：我母亲今年62岁，两三年前开始面部发黄，因为没有什么不适，也就没去看。但最近一个月她的面黄、乏力开始加重，动不动就心

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中老年人贫血应警惕骨髓增生异常综合症

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导语

孙爱宁教授.

本报记者褚馨

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读者：我母亲今年62岁，两三年前开始面部发黄，因为没有什么不适，也就没去看。但最近一个月她的面黄、乏力开始加重，动不动就心悸，检查血常规说血红蛋白和血小板均减低，白细胞分类见幼稚细胞。请问，这究竟患的是什么病？

孙爱宁：你母亲可能患了骨髓增生异常综合征（MDS）。MDS是一种造血干细胞克隆性增殖异常的综合征。其特征是：多数情况下起病隐袭，全血细胞减少和并存转化成为急性髓系白血病的风险。临床表现为渐进性贫血，可伴感染或出血，血象呈全血细胞减少，或任何一系或二系血细胞减少，骨髓呈现增生活跃或明显活跃，三系血细胞有明显的病态造血，原始粒或早幼粒细胞可增加，但未达到急性白血病的诊断标准，本病也可称为“白血病前期”。你母亲有一段时间贫血，现在外周血见到幼稚细胞，很可能是MDS，需要来我们医院做骨髓穿刺等进一步检查，以明确诊断并及早治疗。

读者：我舅舅被医院诊断为“骨髓增生异常综合征-难治性贫血伴原始细胞增多（MDS-RAEB）”，请问现在应该怎样治疗？

孙爱宁：骨髓增生异常综合征由于分期不同，治疗上应随患者的病情采用相应的不同的治疗对策。难治性贫血型（RA、RAS）以贫血为主要症状，此时采用药物刺激骨髓造血为主，兼以诱导分化剂治疗；原始细胞增多型（RAEB）患者以小剂量化疗或加诱导分化剂治疗；而容易转化为急性白血病的转化中原始细胞增多型（RAEB-T）应采用类似急性白血病的常规联合化疗为主的治疗。MDS的治疗目标，随着新型药物的上市和治疗手段的出现也在不断变化，从1990年以前的支持治疗到现在能够改变疾病自然进程的治疗，这中间低甲基化药物（如阿扎胞苷、地西他滨），抗血管生成药物（雷那度胺、沙利度胺）和造血干细胞移植等都起了非常重要的作用。

读者：我儿子患有真性红细胞增多症，现在每周注射干扰素治疗，目前血红蛋白维持在正常水平。请问这样治疗行吗？这种病能根治吗？

孙爱宁：真性红细胞增多症是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性增殖性疾病，以红系前体细胞增生为主；临床表现为外周血红细胞容量绝对增多，血红蛋白升高，白细胞和血小板轻度升高，脾大，皮肤红紫等，病程中可出现出血和血栓形成等并发症。

这种病的治疗目的在于使红细胞量及全血量接近或恢复正常，从而使病情缓解，减少并发症，目前尚无根治手段，所以病人要坚持用药。现在主要采取综合治疗——1，血疗法，快速降低红细胞数目和血容量。 2治疗性红细胞单采术，该方法是利用血细胞分离机，由体外循环方法单采红细胞。 3化疗，适用于40岁以上及伴有下列情况的患者：①脾脏显著肿大；②需大量放血才能控制病情者；③血小板数大于1000×109/L；④有心血管、肺部疾患，不宜放血治疗。常用药物有：羟基脲、三尖杉酯碱等。 4，a-干扰素，主要作用机制是抑制造血前体细胞，包括多能干细胞和定向干细胞增殖。 5，抗凝治疗，可用阿斯匹林、藻酸双酯钠等药物。你儿子经干扰素治疗已获得完全缓解，取得了较好的疗效，可继续维持此治疗，定期复查监测。（更多详情，可登录苏州新闻网www.subaonet.com点击“医生在线”）

孙爱宁：苏大附一院血液科主任医师、博导，门诊时间为周一全天、周四上午（特需门诊）。